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Enfermedad hepática y el trasplante de hígado en niños

Enfermedad hepática y el trasplante de hígado en niños
Conoce más sobre el trasplante de hígado pediátrico y sus causas.

El trasplante de hígado significa para muchos pacientes la oportunidad de seguir viviendo. En el caso de los niños, cobra mayor importancia, en virtud de la alta vulnerabilidad que tiene este segmento de la población.

Es por eso, que el trasplante de hígado pediátrico , es una cirugía de alto nivel, que solo debe ser llevada a cabo por un equipo de especialistas multidisciplinarios.

Los doctores Mercedes Martínez -miembro de Fundahígado América, profesora asociada de la Escuela de Medicina de la Universidad de Columbia en Nueva York y directora de trasplante intestinal en dicho programa- y el doctor Pedro Rivas -presidente y fundador de Fundahígado América-, dan detalles al respecto.

Razones que conllevan a realizar un trasplante de hígado a un niño

Atresia de vías biliares

Es la más frecuente y se define como una enfermedad de etiología desconocida, que consiste en el mal desarrollo de los conductos biliares del hígado. Resultando en la obstrucción del flujo de bilis a la vesícula y que acontece a los niños en edades tempranas.

Cabe destacar que son tres los signos de alerta que indican a los padres que es momento de acudir a una evaluación con un hepatólogo. Lo cual podrá hacer un diagnóstico temprano para tomar decisiones que realizar que el niño pueda llegar a un trasplante, si lo necesita. Los síntomas hijo:

  • Tono amarillento en la piel y ojos del niño, que persiste luego de las dos semanas de nacido
  • Heces de color muy claro, casi beige
  • Orina muy oscura

Las enfermedades metabólicas

Son otras de las razones por las que puede ser necesario un trasplante de hígado en niños. Se trata de un compendio de padecimientos en los que al órgano le faltan enzimas para metabolizar los alimentos que el infante ingiere.

Algunas metabólicas se pueden manejar clínicamente, mientras que otras enfermedades requieren de un trasplante de hígado, con mayor o menor urgencia.

El proceso de nutrición de un niño contiene carbohidratos, proteínas y grasas. La absorción de estos nutrientes se lleva a cabo en el hígado, en los casos de las enfermedades metabólicas con una enzima que le falte al niño, puede causar un gran daño en lo referente a su metabolismo.

Por ejemplo: la tirosinemia es una de las enfermedades más frecuentes en los problemas del metabolismo de las proteínas, los niños que el padecen van a tener problemas de crecimiento y su hígado se puede afectar hasta llegar a una cirrosis hepática.

Igualmente si estos niños no se diagnostican a tiempo, pueden desarrollar, a very early age, un tipo de cáncer hepático, llamado un carcinoma hepatocelular.

También existen otras enfermedades como son las del ciclo de la urea , que constituyen una emergencia médica importante.

Esto se debe a que en los casos más severos, los niños pueden tener unos niveles de amoniaco muy elevados en los primeros días de vida, que pueden causar un daño cerebral severo, irreparable e irreversible.

En este sentido, es probable que estos niños necesitan una evaluación temprana para darle una dieta apropiada, porque la mayoría de estas enfermedades pueden ser manejadas por un tiempo con dietas y algunos suplementos.

A largo plazo, algunos niños necesitan un trasplante según el tipo de enfermedad, de la severidad y del momento en que se realiza el diagnóstico .

Las enfermedades colestásicas

Constituyen la tercera razón para la realización de un trasplante de hígado, originadas por una mutación genética. Presentan síntomas semejantes a la atresia de vías biliares, pero se diferencian en que se conoce su origen.

En las enfermedades como la Alagille y las colestásicas progresivas , uno de los padres transmite el gen al niño.

En otros casos el gen muta por sí solo, lo que llaman una mutación nueva; y hay una tercera clase: las enfermedades intra hepáticas recesivas, en las que los dos padres son portadores de la mutación y se la transfieren al niño.

En el caso de las enfermedades intra hepáticas recesivas, existen tres tipos:

  • Tipo 1 : se encuentra generalizada en el cuerpo. Provoca problemas de crecimiento, diarreas, pulmonares, pancreáticos, de entendimiento y del desarrollo. Se puede trasplantar el hígado, pero los otros problemas sistémicos prevalecen.
  • Tipo 2: está limitado al hígado. Se presenta a una edad más temprana y puede evolucionar a una cirrosis hepática en el primer año de vida del niño y aun carcinoma hepatocelular. A diferencia de la Tipo 1, una vez trasplantado el hígado, el paciente se cura por completo.
  • Tipo 3: manifestada en la adolescencia y adultez; es de curso más benigno que las anteriores.

El caso del Alagille , es un síndrome más complejo, tanto por la presentación y la penetración del gen, las cuales son diferentes.

Por ejemplo: hay pacientes de una misma familia con la misma mutación; pero unos tienen enfermedades hepáticas y otros pulmonares. Igualmente, algunos presentan problemas en los riñones y otros cuentan con malformaciones vasculares en el cerebro.

Es decir, se trata de un compendio de enfermedades que cuando un médico trata a un niño con esta enfermedad, realmente tiene que tener una evaluación detallada de todos los sistemas que pueden estar relacionados.

También se recomienda evitar argumentar que si el padre del paciente tuvo esta enfermedad y no tenía problema en el hígado, entonces el niño no va a tenerlo.

Tumores hepáticos benignos y malignos

La cuarta causa para determinar la necesidad de un trasplante, son los tumores hepáticos –benignos o malignos-.

La primera clase de tumores resultan “benignos” para el hígado, razón de su nombre. También generan problemas cardíacos, debido a que por lo general son de tipo vascular.

Además los pacientes pueden requerir trasplante hepático muy temprano -entre el segundo y tercer mes del primer trimestre del nacimiento del bebé-.

Por su parte, los hepatoblastomas -un tipo de tumor maligno -, solo se manifiestan en niños menores de cuatro años. Su progresión es rápida y uno de sus síntomas es la distensión aguda del abdomen del infante, que muchas veces los padres creen que están constipados.

Requieren atención multidisciplinaria y son tratados de entrada con quimioterapia; de no responder favorablemente, es necesario el trasplante.

Por su parte, el carcinoma hepatocelular es otro tipo de tumor maligno, menos frecuente en niños en comparación con los mencionados. Suele ser de origen metabólico y se pueden clasificar en dos tipos:

  • Uno deviene a edad temprana en los primeros dos o tres años de vida del niño, son extremadamente raros y generalmente están asociados a problemas metabólicos desconocidos. Es similar al de adulto, asociado a una cirrosis producto de una hepatitis C o una atresia de vías biliares obstruidas, o porque tiene un síndrome de Alagille.
  • Existe un carcinoma hepatocelular muy específico en los niños llamado hepatoma fibrolamelar, que se presenta en menores de cinco a 15 años de edad que toda su vida han tenido un hígado completamente saludable y de repente se ven afectados por el crecimiento de una masa muy grande que no responde a la quimioterapia y no puede ser reducido, por lo que el trasplante se convierte en la única solución de vida para el paciente.

Fallo hepático agudo

Provocado por una hepatitis A, o por la ingesta excesiva de medicamentos. También puede hacer que el trasplante de hígado sea necesario de emergencia porque de otra manera el paciente no podría recuperarse y fallecer.

¿Cómo se decide qué paciente pediátrico es prioridad a la hora de un trasplante hepático?

Existe un score basado en la sumatoria de un algoritmo que consta de tres variables cuantitativas: la bilirrubina, el factor de coagulación en sangre y la albúmina llamado Peld.

Por ende, se aplican dos score, llamados Meld y Peld , ambos están asociados a la enfermedad hep terminal.

El Meld se corresponde a los adultos, donde están incluidos los niños mayores de 12 años. En cambio el Peld es el modelo pediátrico para los niños menores de 12 años de edad.

El algoritmo o score llamado Meld utiliza dos variables cuantitativas, que incluyen el estudio de los niveles de bilirrubina y los factores de coagulación para determinar la función hepática inmediata, correspondiente a los últimos días o semanas.

Por su parte el algoritmo Peld, aplicado a los menores de 12 años, además de determinar la función hepática como el score Meld, también se debe calcular el grado de nutrición y de desarrollo de su organismo, lo cual se hace por medio del estudio de la albúmina.

Otras variables de tipo cualitativo, complicaciones de la enfermedad. Se trata de la encefalopatía, las hemorragias digestivas, el prurito y el retardo del crecimiento.

Evaluación del candidato

Para evaluar al candidato, se pasa por un informativo para los padres y el proceso de seguimiento de las indicaciones del trasplante, confirmando que es requerido.

Para ello, una de las señales más importantes para iniciar la evaluación del trasplante es que el niño no esté creciendo bien. Otro factor es la función de los riñones y su interacción entre el hígado y los demás órganos vitales del cuerpo del infante.

Paralelamente se descartan las posibles contraindicaciones que podrían hacer que el procedimiento sea inconveniente para el paciente.

Al mismo tiempo se evalúa el factor social, familiar y económico del niño, puesto que luego del trasplante se afrontarán gastos de por vida, como la toma medicamentos y la alimentación específica.

Aunado a los controles médicos, medidas de higiene; así como la capacidad y tiempo con el que cuentan los padres para atender las necesidades de un niño trasplantado.

Cabe mencionar que el trasplante de hígado, convierte una enfermedad aguda y letal, en una crónica que se puede controlar, dando como resultado una mejor calidad de vida para el paciente.

Para ello es importante que el factor social sea positivo, por eso es fundamental analizar esta variable a la hora de la evaluación.

Complicaciones luego de la cirugía

Las agudas, que se presentan de dos a tres semanas luego del trasplante y son típicas de cualquier procedimiento quirúrgico, como el sangrado intestinal, las infecciones y los problemas vasculares propios del trasplante hepático, como por ejemplo las fugas biliares. Estas complicaciones, son llamadas también inmediatas oa corto plazo.

Dentro de las complicaciones a corto plazo o inmediatas, son importantes mencionar las vasculares como la trombosis de la arteria hepática o de la vena aorta. Igualmente, la fuga de la bilis cuando se hace la conexión de las vías biliares y el intestino o del conducto biliar al conducto biliar.

Para contrarrestar lo mencionado, se le administran anticoagulantes inmediatamente finalizado el trasplante a los pacientes. Debido a que, fundamentalmente, es mejor lidiar con un sangrado a corto plazo que con una trombosis de la arteria hepática o de la vena aorta a largo plazo.

Las infecciones también son importantes, se pueden dividir en cuatro tipos: las inmediatas de dos a tres semanas, las que vemos están relacionadas con el procedimiento quirúrgico o con infecciones bacterianas -la ventaja es que si sabemos que el paciente las tiene se cuenta con los antibióticos necesarios y necesarios para tratarlas-.

Existen otras que pueden surgir a mediano y largo plazo, las más importantes en este grupo son las producidas por infecciones virales que se manifiestan luego de las tres o cuatro semanas de la operación.

Se les debe tener especial atención porque con los inmunosupresores el organismo no cuenta con las defensas necesarias para afrontarlas y el tratamiento se dificulta.

Hay que tener presente, que cuando tengamos el sistema inmunológico muy suprimido, combatir la infección.

En muchos casos el virus de Epstein-Barr puede desencadenarse en una enfermedad maligna un tipo linfoma específico que vemos en los pacientes trasplantados que lo llamamos el síndrome linfoproliferativo post trasplante, que generalmente sucede después de los seis meses hasta los dos años.

En el caso de los citomegalovirus, pueden acarrear una hepatitis severa al igual que una gastroenteritis o una neumonía. Este virus preocupa a los especialistas, dado que el tratamiento no es fácil y porque otras veces no se tiene un tratamiento específico para atacarlos.

Aunque son preocupantes estas infecciones después de largo plazo del trasplante, los doctores se ocupan de ella inmediatamente.

Resultados del trasplante

Las estadísticas revelan que la sobrevivencia a un año de la operación está por encima del 90%; a los cinco años es de 85%.

El producto final de todo este esfuerzo, son niños que pueden llevar una vida normal y llegar a ser adultos capaces de formar su propia familia. Por eso se concluye, que ¡los resultados son extraordinarios!

Daniela Malavé
Redacción – Coordinación Comunicaciones Fundahígado

Editado por:
María Alejandra Diez
Coordinadora de Comunicaciones y Social Media Fundahígado

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